Что такое портальная гипертензия, в чем опасность синдрома и каковы принципы его лечения?

Диагностика и терапия портальной гипертензии являются одной из сложных и актуальных проблем в медицине.

Зачастую этот синдром обнаруживается на поздних стадиях, когда уже возникли осложнения и требуется радикальное вмешательство. Поэтому нужно знать о том, что это такое – портальная гипертензия, как она проявляется и каковы методы ее ликвидации.

Что это такое?

Портальная гипертензия – синдром, который возникает из-за нарушения тока крови в системе воротной вены при уже имеющейся патологии в организме. Определенное заболевание приводит к компенсаторному повышению давления в портальной системе выше физиологических цифр (более 200 мм.вод.ст.), увеличению селезенки, патологическому расширению пищеводных, желудочных и геморроидальных вен, по которым осуществляется отток крови.

Это состояние опасно развитием обильного кровотечения из варикозно расширенных сосудов, а также постепенным формированием печеночной недостаточности.

Классификация синдрома

У портальной гипертензии есть классификация, которая основана на локализации причины нарушения оттока крови из воротной вены.

Схема портальной системы

Внепеченочная (пред- и постпеченочная)

Этот термин означает, что причина портальной гипертензии не связана с патологиями печени (как первичным процессом).

Предпеченочная форма связана преимущественно с нарушением оттока крови по сосудам, причиной которого может стать:

• тромбоз портальной вены;
• закупорка селезеночной вены;
• обструкция нижней полой вены;
• стеноз вышеуказанных сосудов или сдавление их извне опухолью.

Развитие постпеченочной портальной гипертензии обусловлено несколькими причинами. Чаще всего ею служит констриктивный (слипчивый) перикардит. Также повышение давления может вызвать любое состояние, сопровождающееся нарушением венозного оттока из нижней полой вены.

Внутрипеченочная

Такую форму портальной гипертензии чаще всего сопровождает цирроз печени, в меньшей степени – гепатиты, абсцессы или гематомы. Внутрипеченочная портальная гипертензия связана с затруднением тока крови в самой печени, а не за ее пределами, и возникает вследствие:

• абсцесса;
• паразитарных патологий (эхинококкоз);
• гематом и других образований;
• заболеваний крови, которые вызывают избыточное ее сгущение;
• дегидратации организма и заболеваний, которые с ней связаны;
• врожденные аномалии сосудов печени (проявления гипертензии зависят от выраженности порока).

Цирроз печени как основная причина болезни

Цирроз печеночных клеток чаще всего приводит к внутрипеченочной портальной гипертензией. Клетки перестают выполнять свои функции в полном объеме, постепенно наблюдается изменение кровотока печени с повышением давления в сосудах.

Код по МКБ 10

МКБ 10 является единой классификацией болезней для всего мира: это позволяет врачам из разных стран понимать друг друга. Под кодом К76 указаны «Другие болезни печени», которые не значатся в иных рубриках классификации патологий этого органа. Портальная гипертензия по МКБ 10 имеет код K76.6.

Признаки

Симптомы портальной гипертензии могут отличаться: на проявления синдрома влияет уровень нарушения кровотока, основное заболевание и его возможные осложнения.

Главными характеристиками синдрома портальной гипертензии, которые присутствуют при каждой форме, являются:

• патологическое расширение пищеводных и желудочных вен, нередко задействованы и вены прямокишечного сплетения (компенсация повышенного давления – кровь сбрасывается по сосудам системы анастомозов);
• увеличение печени, которое сопровождается нарушением функций и тяжестью в правом боку, особенно при физической нагрузке;
• спленомегалия и гиперспленизм;
• асцит (накопление жидкости в брюшной полости, которой в норме быть не должно);
• печеночная недостаточность с ее характерными проявлениями.

Внутрипеченочная ПГ (портальная гипертензия) вызвана различными заболеваниями печени. При расспросе и осмотре у таких больных можно выявить цирроз печени, паразитарные инвазии, злокачественные новообразования и другие печеночные патологии. К проявлениям первичного заболевания присоединяются симптомы поражения печени и ее недостаточности:

• изменение цвета кожных покровов и слизистых, желтуха;
• снижение тургора кожи;
• снижение массы тела, но при этом – увеличение живота;
• расширение подкожных вен на животе из-за перераспределения крови («голова медузы»);
• печеночные знаки: сосудистые звездочки на теле, красные ладони, малиновый «лаковый» язык;
• симптомы общей интоксикации организма (слабость, головные боли);
• диспепсические нарушения (боль и тяжесть в животе, тошнота, иногда рвота);
• асцит, увеличенная печень.

Подпеченочная форма развивается чаще у молодых людей. Для такой портальной гипертензии характерно отсутствие признаков поражения печени. Развитие подпеченочной формы объясняется тем, что печень не вовлечена в патологический процесс: это происходит только при запущенной портальной гипертензии. При осмотре больного печень не увеличена, визуально и при пальпации врач может обнаружить асцит и спленомегалию. Тяжесть симптомов нарастает медленно, возникает анемия из-за повторных кровотечений из расширенных вен.

Тяжело протекает предпеченочная форма портальной гипертензии. Наиболее частые симптомы – это похудение, тяжесть и боль в правом подреберье, необъяснимая слабость, увеличение размеров живота, отеки. Патологический процесс склонен к быстрому прогрессированию с плохим ответом на медикаментозную терапию. Нередки осложнения в виде желудочных и пищеводных кровотечений.

Смешанная форма сочетает в себе признаки вышеперечисленных и встречается редко. Например, когда цирроз печени осложняется тромбозом воротной вены. Клинические признаки разнообразны: у пациентов выявляют симптомы недостаточности клеток печени, гепатоспленомегалию, повторные желудочно-кишечные кровотечения. Все эти состояния могут нести прямую угрозу для жизни больного человека.

Как выглядит на УЗИ?

Имеет большое значение для выявления портальной гипертензии и ее причин метод УЗИ. Процедура экономичная и безопасна для пациента. На УЗИ можно обнаружить следующие признаки патологии со стороны воротной вены:

1. Расширение сосудов, изменение их хода. Признаком ПГ является увеличение диаметра воротной вены более 13 мм, но этот показатель варьирует. Учитывать нужно также тот факт, что при увеличении коллатерального кровообращения и расширения этих сосудов диаметр воротной вены может находиться в пределах нормы.
2. Регистрируется снижение скорости кровотока в воротной вене.
3. Признаки коллатерального кровотока – можно увидеть на поздних стадиях болезни. В некоторых случаях у больных возобновляется кровоток по пупочной вене, которая пролегает в круглой связке печени.
4. Асцит (на экране визуализируется жидкость в брюшной полости, которой в норме быть не должно).
5. Увеличение размеров печени и селезенки.

Метод очень ценен для диагностики злокачественных новообразований. При необходимости выполняется биопсия органа: это необходимо для установления природы патологического процесса и разработки дальнейшей тактики ведения больного.

Узи печени позволяет выявить портальную гипертензию

Гастропатия как один из симптомов заболевания

Гастропатия – еще один признак патологии со стороны портальной вены. Выявить заболевание желудка можно при эндоскопическом обследовании. При осмотре желудка с помощью прибора – эндоскопа наблюдаются изменения на внутренней оболочке, которые возникают из-за патологического давления в портальной системе вне зависимости от причины его появления.

Развитие портальной гипертензионной гастропатии у больных зачастую связано с ухудшением течения болезни, что требует пересмотра терапии.

При эндоскопическом исследовании можно увидеть характерный рисунок в виде мозаики, в подслизистом слое иногда тоже обнаруживаются кровоизлияния. Кровотечения при гастропатии у пациентов, страдающих гипертензией, являются вторыми по частоте после пищеводных вен. Не всегда это кровотечение бывает распознано: оно может протекать в острой форме с яркой клинической симптоматикой, но нередко единственным признаком его является хроническая железодефицитная анемия.

Клинические рекомендации по лечению

Портальную гипертензию и ее осложнения лечат в соответствии с клиническими рекомендациями.

Препараты

Лекарственные средства применяют для устранения повышенного давления, а также для купирования осложнений, возникших из-за портальной гипертензии.

1. Для снижения венозного давления применяют бета-адреноблокаторы. К средствам этой группы относятся пропранолол, бисопролол, обзидан. Дозировка препарата для лечения подбирается индивидуально, при этом обязательно обращают внимание на исходный уровень артериального давления и частоту пульса. Нитраты (например, нитроглицерин или нитропруссид) также назначаются больным: эти средства способны уменьшить давление в воротной вене на одну треть от исходного.
2. Остановка уже начавшегося кровотечения из расширенных вен. Для этого чаще всего используются пищеводные зонды – они просты в применении и эффективны (остановка кровотечения с их помощью наблюдается в 75% случаев). Наибольшую популярность получил зонд Блекмора. Если эффект от постановки зонда слабо выражен или вовсе отсутствует, то предполагается кровотечение из вен желудка.
3. Действие на звено гемостаза. Для остановки кровотечения назначают гемостатические средства: аминокапроновую кислоту, викасол, этамзилат натрия. По возможности вводят плазму, тромбоцитарную массу, идентичную по группе крови и резус-фактору.
4. Терапия, направленная на устранение язвенного процесса. Назначаются H2-блокаторы рецепторов гистамина, блокаторы протонной помпы.
5. Если у больного произошло кровотечение из расширенных вен и имеется анемия, то показано введение одногруппной эритроцитарной массы донора. Положительно в этом случае сказывается на организме кислородотерапия.
6. Мероприятия по предупреждению развития печеночной недостаточности. Внутривенно капельно вводится физиологический раствор, глюкоза, гепатопротекторы, при необходимости могут назначаться антибактериальные препараты.
7. Устранение водно-электролитных нарушений. Достигается путем введения солевых растворов, при этом обязательно нужно ориентироваться на показатели биохимического анализа крови.

Консервативное лечение показано всем больным на протяжении нескольких суток. Если значимого улучшения состояния не наблюдается, то показано оперативное вмешательство.

Операции

Для устранения портальной гипертензии и ее осложнений используется несколько видов хирургического лечения:

1. Создание новых коллатералей, по которым кровь будет оттекать от воротной вены (таким образом производится декомпрессия портальной системы). Некоторые из операций, которые применяются при портальной гипертензии и могут решить проблему: это оментопариетопексия и создание сосудистого портокавального соединения.
2. Устранение кровотечения и профилактика его в дальнейшем: применяется склеротерапия интра- и перивазальным способом;
3. Трансплантация печени.

При склеротерапии в патологически расширенную стенку сосуда вводится особое вещество – склерозант, которое закупоривает просвет. Кровоток в этом сосуде прекращается, поэтому риск повторного кровотечения в данном месте практически сводится к нулю.

При интравазальном способе склерозирующее вещество вводится непосредственно в просвет сосуда, а при перивазальном методе склерозант оказывается в подслизистом слое, который располагается вокруг сосуда. Конечный результат достигается за счет возникновения отека этого слоя, после чего наступает фиброз сосудистой стенки. Рецидивы после такого метода лечения возникают нередко, другие сосуды начинают кровоточить в половине случаев. Это обусловлено тем, что в ходе операции не устраняется причина развития портальной гипертензии, купируется лишь ее проявление.

Применение склеротерапии предпочтительно у лиц, имеющих тяжелые сопутствующие патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Склеротерапия выполняется больным старше 60 лет, у которых риск оперативного лечения и осложнений после него крайне высок, а консервативная терапия не дает нужного эффекта.

У склеротерапии имеются противопоказания. Нельзя проводить склеротерапию лицам с тяжелыми нарушениями гемостаза, а также при печеночной коме.

Другим методом предупреждения повторного кровотечения является эмболизация сосудов. Технология примерно та же: в сосуд вводится эмболизирующий материал (в качестве него может использоваться этиловый спирт, гемостатическая губка). Рецидивы наблюдаются практически у половины пациентов. При наличии необходимого инструментария и квалификации врача проводится лигирование варикозно расширенных вен.

Трансплантация печени – серьезное и радикальное оперативное лечение. Оно показано только в тяжелых случаях, когда заболевание не поддается консервативной терапии и имеются выраженные нарушения функций органа с формированием печеночной недостаточности. После проведенной операции пациент пожизненно принимает препараты для предупреждения реакции отторжения трансплантата.

Диета

Питание при ПГ также имеет значение, оптимальный стол для больного подбирается в соответствии с основным заболеванием. Диета при портальной гипертензии позволит не ухудшить состояние больного. Обязательно ограничивается употребление жидкости и натрия, который удерживает влагу в организме.

Причины и особенности течения синдрома у детей

Портальная гипертензия чаще всего выявляется у детей до 7 лет (в 65% случаев). Вероятнее всего, это обусловлено врожденными аномалиями строения сосуда.

Дети наиболее подвержены возникновению кровотечения из пищеводных и желудочных вен, что обусловлено особенностями строения стенки сосуда, поэтому им показано раннее хирургическое вмешательство для предупреждения таких осложнений.

У детей клиника портальной гипертензии может быть смазана: они жалуются на боль в животе, чувство тяжести, наблюдается снижение аппетита и слабость. Первые признаки болезни часто отмечают родители. Это все вызывает трудности в диагностике заболевания, поэтому при осмотре детей с такими неспецифическими симптомами нужно обязательно выяснять факторы риска развития портальной гипертензии.

Ввиду того, что портальная гипертензия у детей протекает тяжело, лечение должно проводиться на базе крупных лечебных учреждений для своевременного оказания квалифицированной медицинской помощи. Это позволяет снизить показатели смертности детей с синдромом портальной гипертензии.

Осложнения

Портальная гипертензия неумолимо прогрессирует и тянет за собой различные осложнения. Наиболее характерным осложнением для данного синдрома является кровотечение из расширенных сосудов.

Кровотечения из пищеводных, желудочных и прямокишечных вен – пожалуй, наиболее частое осложнение, с которым сталкиваются пациенты и врачи. Оно возникает у трети больных с портальной гипертензией, а выраженность проявлений этого состояния может быть различной – от отсутствия жалоб до тяжелого состояния. У большинства больных, которые перенести такое кровотечение в прошлом, в течение года после него возникает рецидив на фоне отсутствия терапии.

В более редких случаях развиваются и другие осложнения:

• недостаточность функции почек с постепенным развитием уремии;
• генерализованные инфекции (сепсис);
• гепаторенальный синдром;
• иногда у пациента выявляется бронхиальная аспирация.

Заключение

Портальная гипертензия – это синдром, нередко приводящий к летальному исходу. Характеризуется тяжестью состояния больного и высокой частотой возникновения осложнений в виде кровотечений из пораженных сосудов.

Выбор лечения (консервативная терапия или же оперативное устранение причины недуга) осуществляется на основе тяжести течения патологии и других сопутствующих факторов.

Важно то, что внепеченочные формы этого синдрома можно успешно лечить: правильно подобранная терапия поможет значительно снизить риск развития осложнений и улучшить качество жизни больных. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии прогноз неблагоприятен.