Синдром Лайелла: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Лайелла — это тяжелая полиэтиологическая болезнь аллергической этиологии, которая характеризуется буллезным поражением слизистых и всего покрова кожи, резким нарушением общего состояния больного. Присоединение инфекционного процесса, быстрое токсическое заражение почек и иных внутренних органов, развитие обезвоживания зачастую приводят к смертельному исходу пациента.

Диагностирование заболевания в себя включает объективное исследование больного, регулярный мониторинг данных биохимических и клинических анализов мочи и крови, коагулограммы. Лечение синдрома Лайелла подразумевает выполнение неотложных мероприятий, инфузионную терапию, способы экстракорпоральной очистки крови, корректировку водно-солевых нарушений, антибиотикотерапию, введение значительных доз преднизолона и т. д.

Синдром Лайелла: Общие сведения

Болезнь Лайелла является группой буллезных дерматитов. Заболевание свое название получило

в честь врача Лайелла, впервые описавшего в 1955 г. синдром как тяжелый вид токсикодермии. Клиническая симптоматика болезни похожа на ожог кожного покрова 2 степени, именно по этой причине заболевание еще также называют кожным ожоговым синдромом. Еще одно часто употребляемое название болезни — злокачественная пузырчатка — объясняется появлением пузырей на коже, схожих с элементами пузырчатки.

Заболевание отмечается в 0,4 процентах случаев медикаментозных аллергических реакций. После анафилактического шока синдром Лайелла считается наиболее тяжелой формой аллергии. Как правило, это заболевание отмечается у детей и людей молодого возраста. Симптомы болезни могут появиться через несколько часов или недель после введения медикаментозного препарата. По разным данным смертность при этой болезни составляет 40–80%.

Причины синдрома Лайелла

Патогенез развития синдрома Лайелла дерматология определяет с учетом причины заболевания.

• Первый собой представляет аллергию на процесс инфицирования и, как правило, вызывается стафилококком. Чаще всего болезнь отмечается у детей и характеризуется наиболее тяжелым прохождением.
• Второй — болезнь Лайелла, которая происходит в связи с использованием медикаментозных средств (антибиотиков, сульфаниламидов, ацетилсалициловой кислоты, противосудорожных средств, противотуберкулезных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов). Чаще всего появление заболевания возникает из-за одновременного использования нескольких средств, одним из которых являлся сульфаниламид. В последнее время отмечаются случаи появления синдрома Лайелла на использование контрастных веществ для выполнение рентгенографии, витаминов, биологически активных добавок и т. д.
• Третий вариант заболевания имеет идеопатические случаи, причина появления которых является неопределенной.
• Четвертый – болезнь Лайелла, которая вызвана комбинированными причинами: лекарственными и инфекционными, появляется на фоне лечения инфекционного вируса.

Механизм появления болезни

Наибольшая роль в появлении этого заболевания отводится генетически обусловленной расположенности человеческого организма к всевозможным аллергическим реакциям. У основного количества пациентов в анамнезе отмечаются указания на аллергические болезни:

• поллиноз;
• аллергический ринит;
• бронхиальную астму;
• экзему;
• контактный аллергический дерматит и т. д.

У этих пациентов из-за патологии механизмов обеззараживания токсических продуктов в обмене веществ проходит объединение введенного в организм медикаментозного препарата с белком, который находится в тканях эпидермиса. Это заново появившееся вещество и является антигеном во время синдрома Лайелла. Так, ответ иммунной системы организма направляется не только на введенный медицинский препарат, но и на кожный покров пациента. Весь процесс похож на реакцию отторжения трансплантата, когда иммунная система за трансплантат принимает собственный кожный покров больного.

В основе этого заболевания находится феномен Шварцмана-Санарели — иммунологическая реакция, которая приводит к нарушению регулировки расщепления белковых веществ и скоплению в организме продуктов данного распада. Вследствие этого проходит токсическое заражение систем и органов. Это нарушает функционирование органов выводящих и обезвреживающих токсины, и значительно усугубляет интоксикацию, приводит к существенным изменениям электролитного и водно-солевого баланса в организме. Все эти процессы приводят к резкому ухудшению состояния больного при синдроме Лайелла и могут являться причиной его смерти.

Симптомы синдрома Лайелла

Эта патология начинается с беспричинного и внезапного увеличения температуры тела до 38,5–41С. За пару часов на кожном покрове лица, конечностей, туловища, гениталий и слизистой полости рта образуются болезненные и немного отечные эритематозные пятна разного размера, которые частично могут объединяться.

Спустя некоторое время (приблизительно 10–12 часов) в местах внешне здорового кожного покрова происходит отхождение эпидермиса. Причем появляются вялые тонкостенные пузыри неправильного вида, размер которых может варьироваться от величины лесного ореха в диаметре до 12–17 см. После открытия пузыря остаются эрозии большого размера, они по периферии покрыты отрывками покрышек пузырей. Эрозии окружаются гиперемированной и отечной кожей. Они обильно выделяют серозно-кровянистый экссудат, это и является причиной сильного обезвоживания организма.

Во время синдрома Лайелла происходит характерный процесс для пузырчатки болезни Никольского — отхождение эпидермиса в ответ на поверхностное незначительное действие на кожный покров. Из-за отслойки эпидермиса в тех местах покрова кожи, которые были подвержены мацерацию, трению или сдавлению, эрозии образуются мгновенно, без появления пузырей.

Очень быстро весь кожный покров пациента с этим заболеванием становится красного цвета и сильно болезненным во время прикосновения, внешний вид кожи похож на ожог 2–3 степени. Отмечается характерный симптом «смоченного белья», в этом случае кожа во время прикосновения к ней легко сморщивается и сдвигается. В некоторых случаях синдрома Лайелла его главные симптомы сопровождаются по всему телу пациента проявлением небольшой петехиальной сыпи. У детей болезнь, как правило, начинается с признаков конъюнктивита в сочетании с инфекционным заражением кожного покрова стафилококковой микрофлорой.

Заражение слизистых выражается появлением на них поверхностных болезненных дефектов, которые кровоточат даже во время незначительного травмирования. Весь процесс может затронуть не только губы и рот, но и слизистую глотки, глаз, трахеи, гортани, кишечника и желудка, уретры и мочевого пузыря, бронхов.

Общее состояние больного человека с синдромом Лайелла ухудшается прогрессивно и за короткое время становится очень тяжелым. Снижение продукции слюны и потоотделения, мучительная жажда являются симптомом обезвоживания организма. Больные становятся сонливыми, теряют ориентацию, жалуются на сильную головную боль. Отмечается выпадение ногтей и волос. Обезвоживание приводит к нарушению циркуляции крови к внутренним органам, а также к ее сгущению. Вероятно присоединение вторичной инфекции. Вместе с токсическим заражением организма это приводит к дисфункции работы сердца, печени, почек и легких. Появляется почечная недостаточность и анурия.

Течение болезни у новорожденных

Чаще всего новорожденные сталкиваются с негативным воздействием внутренней и внешней среды, которая на незрелый организм оказывает сильное влияние, провоцируя появление болезни. Естественно, это заболевание в детском возрасте серьезно влияет на общее состояние и последующее развитие ребенка.

Необходимо сказать, что важное значение имеет иммунитет, который получен от матери, в течение определенного времени защищающего новорожденного ребенка. Именно поэтому синдром Лайелла определяется у детей очень редко. Это состояние может развиться лишь на фоне стафилококкового заражения.

В данном случае во время формирования болезни главная роль принадлежит аллергонаследственной подготовке организма ребенка. Множественные наблюдения за прохождением болезни в данное время развития ребенка указывают на быстрое появление симптоматики, которая сопровождается общей интоксикацией. Помимо этого, заражение кожи может приводить к появлению сепсиса.

Но нужно знать, что при вовремя начатом лечении, прогноз у детей в 2 раза лучше в отличие от взрослых людей. Потому немаловажным условием является обращение за квалифицированной врачебной помощью при появлении первых клинических симптомов болезни.

Диагностика синдрома Лайелла

При синдроме Лайелла клиническое обследование крови указывает на процесс воспаления. Отмечается лейкоцитоз с проявлением незрелых форм, увеличенное СОЭ. Полное отсутствие или снижение в анализе крови эозинофилов является диагностическим признаком, который дает возможность различить синдром Лайелла от иных состояний и аллергических реакций. Эти коагулограммы говорят о повышенной сворачиваемости крови. Биохимическое обследование крови и анализ мочи дают возможность определить нарушения, которые происходят со стороны почек, и производить в процессе лечения мониторинг состояния организма пациента.

Немаловажной задачей является определение медикаментозного препарата, который привел к появлению этого синдрома, так как его повторное использование во время лечения может быть смертельным для больного. Определить провоцирующий препарат дает возможность выполнение иммунологических анализов. На провоцирующее средство указывает быстрое развитие иммунных клеток, которые возникают в ответ на его ввод в образец крови больного.

Гистологическое исследование полученного образца и биопсия кожи у пациентов определяют полную гибель тканей поверхностного слоя эпидермиса. В глубинных слоях отмечаются отечность, появления больших пузырей, скопления иммунных клеток с максимальной концентрацией в районе сосудов кожи.

Заболевание дифференцируют с иными дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей:

• пузырчаткой;
• актиническим дерматитом;
• симптом Стивенса-Джонсона;
• буллезным эпидермолизом;
• контактным дерматитом;
• простым герпесом;
• дерматитом Дюринга.

Лечение заболевания

Весь процесс лечение больных с синдромом Лайелла производится в отделении реанимации и включает в себя огромный комплекс неотложных процедур. Причем, с учетом токсико-аллергического течения болезни, использование лекарственных средств обязано производиться с четким соблюдением противопоказаний и показаний.

Лечение синдрома Лайелла производится инъекционным введением значительных доз кортикостероидных препаратов (преднизолон). Во время улучшения больной переводится на использование этого средства в форме таблеток с постепенным снижением его дозировки. Использование способов экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, плазмаферез) дает возможность проводить очистку крови от появляющиеся во время патологии токсических выделений. Постоянное инфузионное лечение (солевые растворы, декстран, физ. раствор) направлено на восстановление водно-солевого баланса и борьбу с обезвоживанием. Это лечение производится при четком контроле количества выделяемой мочи больным.

В комплексном лечении болезни Лайелла используют:

• ингибиторы ферментов, которые участвуют в разрушении тканей;
• искусственно поддерживают работу печени и почек;
• препараты, которые снижают свертываемость;
• минеральные вещества (магний, кальций и калий);
• антибиотики обширного спектра действия;
• мочегонные препараты.

Местное лечение заболевания включает в себя использование антибактериальных примочек, влажно-высыхающих повязок, аэрозолей с кортикостероидами. Терапия производится в соответствии с механизмом обработки ожогов.

В качестве профилактических мер инфицирования во время синдрома Лайелла нужно 2–3 раза в день производить замену нательного белья на стерильное, производить обработку не только кожного покрова, но и слизистых. С учетом сильной болезненности, местное лечение обязано производиться при соответствующем обезболивании. Во время необходимости проведения перевязок весь процесс происходит под анестезией.

Прогноз

Прогноз этой болезни определяется характером ее прохождения. Поэтому выделяют три варианта прохождения синдрома Лайелла: благоприятное, как правило, разрешающееся через 8–10 дней, острое с вероятным смертельным исходом при присоединении инфекционного заболевания и молниеносное со смертельным исходом. Ранее начало проведения лечебных манипуляций, и их тщательное выполнение улучшают прогноз болезни.